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O que é o Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT)?

O diagnóstico do Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT) pode ser difícil, especialmente pelos termos que o acompanham. Se você ou alguém que conhece foi diagnosticado com LCCT, talvez tenha muitas perguntas. Se quiser saber mais, clique no link para ver o vídeo.

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Continue a ler para obter resposta a algumas das dúvidas que possa ter:

O que são linfócitos?: Os linfócitos, pequenos glóbulos brancos, são os protagonistas do sistema imunitário. Os linfócitos podem viajar por todo o corpo utilizando os vasos sanguíneos.¹
O que são Linfomas Cutâneos de Células T (LCCT)?: Os Linfomas Cutâneos de Células T (LCCT) são um tipo de cancro, incluídos dentro dos denominados linfomas não Hodgkin, que afetam principalmente a pele.^2,3 Os Linfomas Cutâneos de Células T (LCCT) são um grupo de transtornos caracterizados pela acumulação de linfócitos T malignos na pele que se manifestam clinicamente como manchas, placas ou tumores.⁴ Diagnosticam-se com mais frequência em homens do que em mulheres e, geralmente, diagnosticam-se por primeira vez em pessoas com idades compreendidas entre os 50 e os 60 anos.⁵
Qual é a incidência do Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT)?: O LCCT afeta aproximadamente 2,6 em cada 10.000 pessoas da União Europeia.⁶ A incidência anual da MF e das suas variantes oscila entre 1 em cada 350.000 habitantes e 1 em cada 110.000 habitantes.⁷ A incidência anual da SS é de 1 em cada 10.000.000 habitantes.⁸
Que tipos de Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT) existem?: A micose fungoide (MF) é a forma mais comum de LCCT. O síndrome de Sézary (SS) é uma expressão de LCCT muito mais rara.⁹ A micose fungoide é responsável por 60% de todos os casos de LCCT¹¹ e o síndrome de Sézary é responsável por 3% de todos os casos de LCCT.⁸
Quais são os principais sinais do Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT)?: Micose Fungoide (MF)
As manifestações mais comuns de MF classificam-se em 4 tipos: manchas, placas, tumores e eritrodermia.⁵ Nos estadios inicias, as lesões na pele têm predileção por áreas que não estão expostas ao sol, como as nádegas.¹¹

Síndrome de Sézary (SS)
SS é uma manifestação distinta de LCCT. Caracteriza-se pelo aparecimento de altas concentrações de células T malignas (células de Sézary) no sangue, eritrodermia e linfadenopatia.¹²

Glossário

Eritrodermia: é o termo utilizado para descrever a vermelhidão intensa e generalizada da pele devido a uma doença inflamatória da pele.¹³
Linfadenopatia: refere-se a gânglios linfáticos com tamanho anormal (por exemplo, mais de 1 cm) ou consistência.¹⁴

Referências

1. Understanding the Immune System: How it works. NIH Publication No. 03-5423 September 2003.

2. Leukemia and Lynphoma Society. Información sobre el linfoma cutáneo de células T. Disponible en: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_cutaneoustcelllymphoma.

3. ¿Qué es el linfoma cutáneo de Células T? | ASCOL Disponible en: https://www.ascolcyl.org/linfoma-cutaneo-celulas-t.

4. Cutaneous T-Cell Lymphomas—Symptoms, Causes, Treatment | NORD. (s. f.). Disponible en: https://rarediseases.org/rare-diseases/cutaneous-t-celllymphomas/.

5. Leukemia & Lymphoma Society. Cutaneous T-Cell Lymphoma. 2019. Disponible en: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/PS96_CTCL_Booklet_Final.pdf.

6. European Medicines Agency. Public summary of opinion on orphan designation: Mogamulizumab for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma.
Disponible en: https://www.ema.europa.eu/en/documents/orphan-designation/eu/3/16/1756-public-summary-positive-opinion-orphan-designationmogamulizu[1]mab-treatment-cutaneous-t-cell_en.pdf.

7. The portal for rare diseases and orphan drugs. Classical Mycosis fungoides. Disponible en: .https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=178566&lng=EN.

8. The portal for rare diseases and orphan drugs. Sézary Syndrome. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgibin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=3401&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Sezarysyndrome&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group%20of%20diseases=Sezary
syndrome&title=S%E9zary%20syndrome&search=Disease_Search_Simple.

9. Kim EJ, Wysocka M and Rook AH. Immunopathogenesis and therapy of cutaneous T cell lymphoma. J Clin Invest 2005;115:798-812.

10. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 2019;133:1703-1714.

11. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105[10]:3768-3781.

12. ALhothali GI. Review of the treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome: A stage-based approach. Int. J. Health Science 2013; 7:220-239.

13. Ngan V. 2003 Erythroderma. HYPERLINK "https://dermnetnz.org/topics/erythroderma"Erythroderma | DermNet (dermnetnz.org).

14. Gaddey HL, & Riegel AM. Unexplained Lymphadenopathy: Evaluation and Differential Diagnosis. Am Fam Physician. 2016;94(11):896-903.

setembro 2024
KKI/PT/CTCL/0063

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