Questo sito web si rivolge alle persone in cerca di informazioni sul linfoma cutaneo a cellule T. Il sito web "CTCL Risposte" è stato sviluppato da Kyowa Kirin, in collaborazione con operatori sanitari ed è di proprietà di Kyowa Kirin International PLC. Tutti i diritti riservati.

Cos’è il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)?

La diagnosi del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) può essere complicata, soprattutto a causa dei termini utilizzati. Se a te o a qualcuno che conosci è stato diagnosticato il CTCL, forse ti sarai posto molte domande, anche relative all’impatto sulla qualità della vita. Per saperne di più, clicca sul link per guardare il video.

Guarda il video

Continua a leggere per conoscere le risposte ad alcune delle tue possibili domande:

Che cosa sono i linfociti?: I linfociti sono piccoli globuli bianchi e sono i protagonisti del sistema immunitario. Possono viaggiare in tutto il corpo tramite i vasi sanguigni.¹
Cosa sono i linfomi cutanei a cellule T (CTCL)?: I linfomi cutanei a cellule T (CTCL) sono un tipo di tumore e fanno parte dei cosiddetti linfomi non Hodgkin, che colpiscono principalmente la pelle.² I CTCL sono un gruppo di patologie caratterizzate dall’accumulo nella pelle di linfociti T maligni che si manifestano clinicamente come macchie, placche o tumori.² Vengono diagnosticati più frequentemente negli uomini che nelle donne e, in genere, per la prima volta nelle persone di età compresa tra 50 e 60 anni.³
Qual è l’incidenza del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)?: Il CTCL colpisce circa 2,6 persone ogni 10.000 nell’Unione europea;⁴ l’incidenza annuale della micosi fungoide (MF) e delle sue varianti varia da 1 ogni 350.000 abitanti a 1 ogni 110.000 abitanti.⁵, mentre quella della sindrome di Sézary (SS) è di 1 ogni 10.000.000 di abitanti.⁶
Quali sono i tipi di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) esistenti?: La micosi fungoide (MF) è la forma più comune di CTCL⁷, mentre la sindrome di Sézary (SS) è una forma di CTCL molto più rara che rappresenta il 3% di tutti i casi di CTCL.⁶
Quali sono i principali sintomi del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)?: Micosi fungoide (MF)
Le manifestazioni più comuni della MF sono classificate in 4 tipologie: macchie, placche, tumori ed eritrodermia.³ Nelle fasi iniziali, le lesioni cutanee prediligono le zone non esposte al sole, come i glutei.⁸

Síndrome de Sézary (SS)
Si tratta di una manifestazione distintiva del CTCL, caratterizzata dalla comparsa di elevate concentrazioni nel sangue di cellule T maligne (cellule di Sézary), eritrodermia e linfoadenopatia.⁸

Glossario

Eritroderma: è il termine usato per descrivere un rossore cutaneo intenso e diffuso dovuto ad una malattia infiammatoria della pelle.⁹
Linfoadenopatia: è l’ingrossamento anomalo dei linfonodi (ad esempio quando superano 1 cm di grandezza) o l’aumento della loro consistenza.¹⁰

Riferimenti

1. Understanding the Immune System: How it works. NIH Publication No. 03-5423 September 2003.

2. Cutaneous T-Cell Lymphomas --Symptoms, Causes, Treatment | NORD. (s. f.). Disponibile su: https://rarediseases.org/rare-diseases/cutaneous-t-cell-lymphomas/

3. Leukemia & Lymphoma Society. Cutaneous T-Cell Lymphoma. 2019. Disponibile su: https://www.lls.org/sites/default/files/2021-05/slides_ctcl_8.1.18.pdf

4.European Medicines Agency. Public summary of opinion on orphan designation: Mogamulizumab for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Disponibile su: https://www.ema.europa.eu/en/documents/orphan-designation/eu3161756-public-summary-positive-opinion-orphan-designation-mogamulizumab-treatment-cutaneous-t-cell-lymphoma_en.pdf

5. The portal for rare diseases and orphan drugs. Classical Mycosis fungoides. Disponibile su: https://www.orpha.net/en/disease/detail/2584?name=Mycosis%20fungoides&mode=name

6. The portal for rare diseases and orphan drugs. Sézary Syndrome. Disponibile su: https://www.orpha.net/en/disease/detail/3162?name=S%C3%A9zary%20Syndrome&mode=name

7. Kim EJ, Wysocka M and Rook AH. Immunopathogenesis and therapy of cutaneous T cell lymphoma. J Clin Invest 2005;115:798-812.

8. AlHothali G . Review of the treatment of MF and SS.Int J of Health Sciences.2013;7:220-39

9. Harper-Kirksey K. Erythroderma. Life-Threatening Rashes. 2018 Sep 12:265 -77.

10. Gaddey HL, & Riegel AM. Unexplained Lymphadenopathy: Evaluation and Differential Diagnosis. Am Fam Physician. 2016;94(11):896-903.

Settembre 2024
KKI/IT/MOG/0263

Hai trovato utile questo sito?

Questo sito è stato creato per le persone affette da linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), le loro famiglie e/o caregiver.
Ci piacerebbe sapere cosa ne pensi e ti preghiamo di fornirci qui il tuo parere.

Esprimi la tua opinione