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¿Qué es el Linfoma Cutáneo de Células T (LCCT)?

El diagnóstico de Linfoma Cutáneo de Células T (LCCT) puede ser difícil. Si tú o alguien que conoces ha sido diagnosticado con LCCT, quizás tengas muchas preguntas. Si quieres saber más, pincha en el enlace para ver el vídeo.

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Sigue leyendo para obtener respuestas a algunas de las preguntas que te puedan surgir:

¿Qué son los linfocitos?: Los linfocitos, pequeños glóbulos blancos, son los protagonistas del sistema inmunitario. Los linfocitos pueden viajar por todo el cuerpo utilizando los vasos sanguíneos.¹
¿Qué son los Linfomas Cutáneos de Células T (LCCT)?: Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) son un tipo de cáncer, incluidos dentro de los denominados linfomas no Hodgkin, que afectan principalmente a la piel.^2,3 Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) son un grupo de trastornos caracterizados por la acumulación de linfocitos T malignos en la piel que se manifiestan clínicamente como manchas, placas o tumores.⁴ Se diagnostican con más frecuencia en hombres que en mujeres y, por lo general, se diagnostican por primera vez en personas de entre 50 y 60 años.⁵
¿Cuáles son los principales signos del Linfoma Cutáneo de Células T (LCCT)?: Micosis Fungoide (MF)
Las manifestaciones más comunes de la MF se clasifican en 4 tipos: manchas, placas, tumores y eritrodermia.⁵ En los estadios iniciales, las lesiones en la piel suelen aparecer en áreas que no están expuestas al sol, como las nalgas.¹¹

Síndrome de Sézary (SS)
El SS es una manifestación poco frecuente de LCCT. Se caracteriza por la aparición de altas concentraciones de células T malignas (células de Sézary) en sangre, eritrodermia y linfadenopatía.¹²
¿Qué tipos de Linfoma Cutáneo de Células T (LCCT) existen?: La micosis fungoide (MF) es la forma más común de LCCT¹⁰. El síndrome de Sézary (SS) es una expresión de LCCT mucho más rara.⁹ La micosis fungoide supone el 60% de todos los casos de LCCT¹¹ y el síndrome de Sézary supone el 3% de todos los casos de LCCT.⁸
¿Cuál es la incidencia del Linfoma Cutáneo de Células T (LCCT)?: La LCCT afecta aproximadamente a 2,6 de cada 10.000 personas de la Unión Europea.⁶ La incidencia anual de la MF y sus variantes oscila entre 1 por cada 350.000 habitantes y un 1 por cada 110.000 habitantes.⁷La incidencia anual del SS es de1 por cada 10.000.000 habitantes.⁸

Glosario

Eritrodermia: es el término utilizado para describir el enrojecimiento intenso y generalizado de la piel debido a una enfermedad inflamatoria.¹³
Linfadenopatía: se refiere a los ganglios linfáticos que son anormales en tamaño (por ejemplo, más de 1 cm) o consistencia.¹⁴

Referencias

1. Understanding the Immune System: How it works. NIH Publication No. 03-5423 September 2003.

2. Leukemia and Lynphoma Society. Información sobre el linfoma cutáneo de células T. Disponible en: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_cutaneoustcelllymphoma.

3. ¿Qué es el linfoma cutáneo de Células T? | ASCOL Disponible en: https://www.ascolcyl.org/linfoma-cutaneo-celulas-t.

4. Cutaneous T-Cell Lymphomas—Symptoms, Causes, Treatment | NORD. (s. f.). Disponible en: https://rarediseases.org/rare-diseases/cutaneous-t-celllymphomas/.

5. Leukemia & Lymphoma Society. Cutaneous T-Cell Lymphoma. 2019. Disponible en: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/PS96_CTCL_Booklet_Final.pdf.

6. European Medicines Agency. Public summary of opinion on orphan designation: Mogamulizumab for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma.
Disponible en: https://www.ema.europa.eu/en/documents/orphan-designation/eu/3/16/1756-public-summary-positive-opinion-orphan-designationmogamulizu[1]mab-treatment-cutaneous-t-cell_en.pdf.

7. The portal for rare diseases and orphan drugs. Classical Mycosis fungoides. Disponible en: .https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=178566&lng=EN.

8. The portal for rare diseases and orphan drugs. Sézary Syndrome. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgibin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=3401&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Sezarysyndrome&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group%20of%20diseases=Sezarysyndrome&title=S%E9zary%20syndrome&search=Disease_Search_Simple.

9. Kim EJ, Wysocka M and Rook AH. Immunopathogenesis and therapy of cutaneous T cell lymphoma. J Clin Invest 2005;115:798-812.

10. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 2019;133:1703-1714.

11. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105[10]:3768-3781.

12. ALhothali GI. Review of the treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome: A stage-based approach. Int. J. Health Science 2013; 7:220-239.

13. Ngan V. 2003 Erythroderma. HYPERLINK "https://dermnetnz.org/topics/erythroderma"Erythroderma | DermNet (dermnetnz.org).

14. Gaddey HL, & Riegel AM. Unexplained Lymphadenopathy: Evaluation and Differential Diagnosis. Am Fam Physician. 2016;94(11):896-903.

Enero 2024
KKI/ES/CTCL/0182

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